自发性冠状动脉夹层（SCAD）是一种少见的冠状动脉疾患，表现为冠状动脉内膜自发撕裂或冠状动脉壁内出血形成血管夹层，是青年心肌梗死的重要原因之一。本文介绍一例经血管内超声（IVUS）证实的特发性左主干自发夹层。
患者为26岁女性，因“突发胸痛胸闷、憋气9小时”入院，既往无高血压，糖尿病及高脂血症病史，月经正常，3年前顺产1胎，无烟酒史。查体：心率78次/分，血压110/80mmHg，心肺查体（-），双下肢不肿。肌钙蛋白94.2ng/ml，心电图示：V1-V5导联ST波弓背向上抬高>0.3mv，超声心动图示前壁下2/3心肌运动及增厚率减低，诊断为急性广泛前壁心肌梗死。行急诊冠脉造影并经IVUS证实为左主干开口至前降支近段夹层伴壁间血肿，旋支开口轻度受压，余管壁光滑，未见狭窄。拟行PCI治疗，将Runtrough NS导丝送入前降支远端、Regatta middle weight导丝送至回旋支远端保护，以切割球囊flextcome cutting balloon2.5*10mm（6atm*3s压力扩张，1次）扩张前降支近段病变处，flextcome cutting balloon3.0*10mm（8atm*3s压力扩张，1次）扩张左主干病变处，后于前降支近段植入Endeavor Resolute 2.5*14mm支架（Medtronic，Inc，USA）以10atm*3s压力释放，于左主干植入XIENCE3.5*18mm（Abbott Vascular，USA）以10atm*3s压力释放，2支架串联，重叠约3mm，再行冠状动脉造影及IVUS检查证实管腔通畅，狭窄解除，支架外可见血肿，冠状动脉造影TIMI血流3级，回旋支开口管腔未明显受累。
关于SCAD的原因，多与炎症、结缔组织病等相关。该患者住院期间查补体C3轻度减低为0.6g/L（参考0.9-1.8 g/L），余如补体C4、抗核抗体谱16项、免疫球蛋白、类风湿因子、红细胞沉降率、肿瘤坏死因子、白介素-6、激素六项等均处在正常范围。该患者不处于围产期，无冠心病危险因素，经IVUS证实未见动脉粥样硬化表现，无发热、脱发、口腔溃疡、皮疹等，无药物滥用史，否认避孕药服药史。综合上述因素，故考虑为特发性SCAD。支架术后继续予以阿司匹林等物治疗，患者病情平稳出院，术后6个月随访时无胸痛等不适。
讨论
SCAD的冠脉造影检出率为0.1%-0.28%[1]，其原因主要有以下几方面。（-）围产期SCAD 围产期高水平雌激素促使平滑肌细胞肥大，嗜酸粘多糖增多，致细胞间基质缺失、内膜胶原减少，总血容量及心输出量增加，增加动脉壁剪切力，易于产生自发夹层[2]。（二）动脉粥样硬化 Celik等指出SCAD多数伴不同程度的动脉粥样硬化。斑块内滋养血管密度增加，斑块易发生破裂和出血而致夹层[3]。（三）结缔组织病 如马凡综合症等病理改变包括冠状动脉中膜囊性坏死，系统性红斑狼疮等冠状动脉存在慢性炎性，这些均易致SCAD[4]。另有研究发现冠状动脉纤维肌性发育不良也是引起SCAD的重要原因之一[5]。（四） 特殊药物 滥用可卡因、长期避孕药、大量烟草等可能导致SCAD。（五）特发性 一些SCAD病例不具备围产期或动脉粥样硬化以及自身免疫病等因素，称之为特发性SCAD。
SCAD多发生于单支血管，研究发现，女性多发生在左冠状动脉，尤其前降支，而男性则右冠状动脉多发[6][7]。本病由于冠状动脉内膜撕裂夹层致真腔受压，造成管腔狭窄甚至闭塞，且依夹层部位不同，导致不同面积心肌血供受损，可引起心肌缺血、心肌梗死甚至猝死。其冠状动脉造影表现可有：1）内膜分离形成线样影，甚至呈螺旋形。2）造影剂滞留假腔，真腔受压。3）血栓形成造成管腔闭塞。治疗策略的选择主要依据患者临床表现、血流动力学状态、夹层累及冠状动脉的部位、数目、血流分级、缺血或梗死心肌面积、心功能状况等。不建议溶栓治疗。对于无明显症状、夹层位于冠脉远段、血流良好者可采取药物保守治疗，如阿司匹林、血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。对于临床症状明显、血流动力学不稳定、夹层位于冠状动脉近中段、血流受损、缺血心肌范围较广泛者需紧急行血运重建治疗[8]。SCAD可以按照NHLBI分型.A、B、E型及壁间血肿采取PCI治疗相对容易.D型夹层占比例最高.D、F型治疗难度最大[9]。介入方法可采用球囊扩张血管成形术、支架植入术，术中建议应用IVUS明确夹层部位、范围，以合理选择支架并力求完全覆盖夹层。对于冠状动脉SYNTAX积分大于33分者，可行冠状动脉旁路移植术[10]。
参考文献
[1]Hering D， Piper C， Hohmann C， et a1. Prospective study of the incidence， pathogenesis and therapy of spontaneous， by coronary angiography diagnosed coronary artery dissection[J]， Z Kardi01， 1998， 87： 961-970.
[2]Ito H；Taylor L；Bowman M ，Presentation and therapy of spontaneous coronary artery dissection and comparisons of postpartum versus nonpostpartum cases，American Journal of Cardiology，2011
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