【关键词】 arnold-chiari畸形 脊髓空洞症 枕大孔扩大成形 移植 自体
2007年7月~12月，我科治疗11例小脑扁桃体下疝畸形 （chiari畸形） 合并脊髓空洞，其中采用自体筋膜枕大孔硬脑膜扩大成形加髂骨植骨融合固定治疗6例，现总结报告如下。
1 对象与方法
1.1 临床资料 男2例，女4例；年龄31~56岁，平均40.8岁。病程1~10年，平均6.5年。均有颈、肩部酸痛，一侧肢体麻木，节段性肢体痛、温觉减退和不同程度的肢体无力，甚至走路不稳等；其中1例女性病人出现共济失调和眼球震颤等小脑症状。
1.2 影像学检查 均行头颅与脊椎正、侧位x-线、mri和 （或） 3d-ct检查，显示小脑扁桃体下疝至 c1 下缘2例，至c2下缘 3 例，至c3下缘 1 例；空洞位于颈段 2 例，颈段及上胸段4 例。
1.3 手术方法 全麻，仰卧位；切开右侧髂前上嵴皮肤后用骨凿取出一块约5 cm × 2 cm的髂骨，止血并缝合皮肤后将髂骨修剪成燕尾状备用。然后取左侧卧位，用头钉固定头位；在枕外粗隆下和c4棘突间作一正中切口，切开肌肉前先做一潜行分离，切除5 cm × 2 cm的完整肌筋膜以便行硬脑膜修补扩大成形术。然后分离肌肉并显露c1后弓和c2棘突。咬除c1后弓，其宽度不少于2 cm，以达到充分的骨性减压。3例病人因估计减压不完全，用枪状咬骨钳切除压迫的枕骨大孔后缘。分离并切除部分增厚的环枕筋膜后，使硬脑膜得到充分松解。其中2例局部硬脑膜仍未达到充分松解，予以“y”形剪开硬脑膜，并尽量保持蛛网膜完整。同时分开并抬起小脑扁桃体，探查并打通第四脑室的出口，保证脑脊液循环通畅。术中发现4例第四脑室下端开口处有黏连，显微镜下将其切开，保证脑脊液流出通畅。1例下疝、增大的小脑扁桃体影响脑脊液的流出通畅，在软脑膜下予以大部分切除，注意操作时不能损伤血管和颈髓。
充分减压后，将所取的肌筋膜用无创伤线与硬脑膜边缘缝合，以扩大颅后窝的容积。然后把髂骨前端修剪成喙突状，在枕骨下缘最厚处用磨钻打一孔槽，恰好可以把修剪成喙突状的髂骨前端置于其内。然后修剪c2棘突，把修剪成燕尾状的髂骨下端合适地卡在c2棘突上。再用螺钉分别固定髂骨两端 （图1）。冲洗止血后缝合各层。
2 结 果
本组术后均恢复良好。术后早期病人肌力即有不同程度改善，感觉减退等症状也逐渐好转。无手术死亡、脑脊液漏、发热和脑膜炎等并发症发生。术后复查颈部ct，显示颅后窝重建良好，植骨固定牢固 （图2）。
3 讨 论
3.1 chiari畸形的治疗 虽然chiari畸形的治疗方法很多，但仍以解除颅颈交界区的压迫和扩大颅后窝容积为治疗的根本。对一般的骨性压迫，在切除c1后弓和部分压迫的枕骨大孔下缘后，硬脑膜即可自然地逐渐扩张而达到局部减压目的，合并的脊髓空洞可以自然减轻，也可2期手术或采用内镜治疗[1]；但对于那些长期压迫已经引起枕大孔区蛛网膜下腔紧密黏连，特别是小脑扁桃体与周围结构紧密黏连的病人，有时即便解除了骨性压迫，症状也难以缓解，此时需要切开硬脑膜行修补手术，以扩大颅后窝的容积。在切开硬脑膜时应注意蛛网膜的完整性，以减少术后反应。如果蛛网膜下腔和小脑扁桃体与周围黏连严重，则需松解黏连以保证脑脊液循环通畅。本组对1例病人术中切除双侧的部分小脑扁桃体，以保证第四脑室通畅。
pirouzmand等[2]报告6例chiari畸形，在传统“y”形切开硬脑膜后，于“y”形切口的底部又采用倒“v”形切开并修补硬脑膜，这样可能达到更好的减压效果。
3.2 并发症的预防 在确保chiari畸形治疗效果的同时减少和避免并发症发生是非常重要的。无论是解除骨性压迫，扩大硬脑膜还是松解黏连，一定要充分，且松解黏连和切除小脑扁桃体时需具备良好的显微外科技术。对于是否需行小脑扁桃体切除术，一直存在争论，可以把在mri下观察到小脑扁桃体有无搏动作为标准，观察到搏动表示黏连较轻，单纯减压后效果好；小脑扁桃体无搏动表示黏连严重，可能需要行小脑扁桃体切除术。
本组均采用自体筋膜作为硬脑膜扩大成形的修补材料，减少生物材料的不良反应和脑脊液漏的可能性。
【参考文献】
[1] nagasawa s, ohta t, onomura t, et al. endoscopic observation of the syrinx in chiari malformation—case re- port [j]. neurol med chir (tokyo), 1993, 33(8): 572-574.
[2] pirouzmand f, tucker w s. a modification of the classic technique for expansion duroplasty of the posterior fossa [j]. neurosurgery, 2007, 60(2 suppl 1): 60-62.
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