【摘要】 目的 探讨多层螺旋ct对儿童肾上腺神经母细胞瘤的诊断价值。方法 分析2004年10月～2008年10月经手术病理证实的8例儿童肾上腺神经母细胞瘤的ct表现，如形态，密度及周围结构变化情况，结合临床资料，进行综合评价。 结果 儿童肾上腺神经母细胞瘤为肾外体积较大肿块，其中不规则肿块6例，规则2例，钙化7例，囊变坏死1例，出血2例，越过中线5例，包绕腹膜后大血管4例，腹膜后淋巴结肿大7例，肾脏向后外侧移位6例。注射造影剂后肿块呈不均匀强化。结论 根据ct典型特点，并结合临床症状，对儿童肾上腺神经母细胞瘤的诊断率可达95%以上。
【关键词】 儿童；神经母细胞瘤；肾上腺；体层摄影术；x线计算机
【中图分类号】 r730.264;r814.42
【文献标识码】a
discuss multilayer helix ct diagnosing children adrenal gland nerve mother cell tumour value
huang wei, yu qing-tai, guo ying-yu. ct room of jilin oil field general hospital,jilin, 138006，china
[abstract] objective to evaluate the value of multiple spiral ct diagnosis of adrenal neuroblastoma in children. methods all eight patients with adrenal neuroblastoma confirmed by surgery and pathology were underwent spiral ct plain and enhanced scanning before operation .the ctfeatures such as the changes of the shepe, density and surrounding strultwre in tumor were reviwed and analyzed retrospectively . results the main ctimages of adrenal neuroblastoma in children were bigger extrarenal tumor ,included :huge and irregular mass(6 cases ),regular mass (2 cases),calcification (87cases),cystic degeneration or necrosis (1cases),bleeding(2cases),crossing of the midline (5cases),wrapping retroperitoneal major vessels (4cases),retroperitoneal enlargement of lymphnode (7 cases),the masses were heterogeneous kidneys were moved backward and lateral(6 cases). conclusion according to typical ctfeatures,combined with clinical characteristics, the diagnostic allwraly of adrenal neuroblastoma in children was over 95%.
[key words] children; neuroblastoma; adrenal; tomography; x ray computed
神经母细胞瘤亦称成神经细胞瘤，发生在人体深部隐蔽部位的肾上腺，并与肝、肾后腹膜关系密切，为儿童最常见的实性脑外恶性肿瘤，大多肿瘤发生在腹部，其中2/3来自肾上腺髓质，50%的病例发生在2岁以下，75%在4岁以下，成人病例极为罕见[1-2]。是恶性程度很高的肿瘤。近年来由于多排螺旋ct和mr的应用，报道此病的文章有所增加，笔者对我院8例经手术、病理证实的肾上腺神经母细胞瘤不同ct表现进行比较和分析，主要探讨ct对此病的诊断价值，特报告如下：
材料与方法
1 .一般材料 收集我院2004年10月至2008年10月ct资料完整的儿童肾上腺神经母细胞瘤8例，均经手术后病理证明，其中男5例，女3例，年龄最小8个月，最大11岁。神经母细胞瘤的临床表现为腹痛、贫血、关节痛、消瘦、右下腹肿块及其重要生化指标为3-甲氧-4-羟苦杏仁酸(vma)升高。
2. 检查方法 采用ge lightspeed16层螺旋ct扫描机，层厚和层距均用5mm，取仰卧位，先行平扫后增强扫描，造影剂剂量按每公斤体重2ml，检查前6h禁食、禁水，前1h口服1%泛影葡胺500 ml，3岁以前患儿口服10%水合氯醛5ml~10ml，待患儿处于安静状态时扫描.
结 果
8例肾上腺神经母细胞瘤形态规则2例，不规则6例，肿瘤5cm以下1例，5-10cm之间4例，10cm以上3例。密度不均匀有斑片样钙化7例，囊变坏死1例，出血1例，密度均匀无钙化1例，肿瘤与周围界限清楚2例，不清楚6例，其中5例肿块超过中线向对侧延伸，包绕后腹膜大血管4例，1例推移腹膜后血管，4例压迫肾脏，1例侵犯胰腺，腹膜后淋巴结大于1cm5例，测试肿瘤密度为平扫33-65hu,增强时为38-90hu。如图1—6。图片均为ct平扫图片。
图1左侧肿块形态不规则，钙化明显 图2肿块较大，右肾受压变形并与肝右叶界限不清，腹膜后淋巴结明显肿大 图3肿块向上突入胸腔，越过中线，腹主动脉被包绕 图4、图5见肿块内坏死、钙化，肝肾受推压，胰腺受累 图6肿块大面积钙化，腹膜后淋巴结肿大明显
讨 论
1.病理 肾上腺由皮质和髓质组成，肾上腺神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质并且是所有儿童肾上腺肿瘤发病率最高的，据报道肾上腺神经母细胞瘤是5岁以下儿童中最常见的实体肿瘤[3]，本组平均年龄约5岁。肉眼观肿瘤境界不明显，质软，灰白色，可有假包膜，常见出血、坏死及斑片状钙化。早期即可向淋巴结、肝、肾、肺、脑转移。多数肿瘤含有低分化的原始神经母细胞。电镜下可见含有纵行排列微小管的外围齿状突起。肿瘤常产生儿茶酚胺，其代谢产物hva、vma从尿中排出。本病也可以在颈、胸、下腹部交感节发生，恶性程度较高,常短期发生扩散,临床表现特异性不高,24h尿vma可不升高,影像学的定性诊断存在一定误差,故应综合掌握其临床特征及影像学改变,早期行病理检查确诊、早期治疗,从而改善预后。
影像特点 大部分儿童肾上腺神经母细胞瘤平扫为不规则较大肿块，呈侵润性生长，多见斑片样钙化，钙化程度不同，肿块可见坏死，囊变，出血，肿块常跨越中线向对侧延伸，包绕后腹膜血管，也可突入胸腔，，肿块平扫呈低密度实质性肿块，增强后实质呈不均匀强化，肾脏轮廓完整，大多被肿瘤压迫向后外侧移位，少数肾脏受浸润，并可发生肾积水。虽然肾上腺神经母细胞瘤ct表现变化较大，但最典型ct表现为肿瘤钙化和包绕腹膜后大血管及向对侧延伸侵润，如果vma升高，ct征象具有上述任何一种典型表现就可以考虑肾上腺神经母细胞。据报道[4]88.6%患儿超声定位诊断准确,50.9%患儿超声定性诊断与手术病理符合;95%患儿ct定位诊断正确,70%患儿ct定性诊断与手术病理符合。
3.鉴别诊断 （1）肾母细胞瘤可单侧也可双侧发病，常呈圆形或类圆形，钙化少见，囊变、出血较多见，几乎从不包绕腹主动脉;增强扫描可见肾实质的破坏性改变。而肾上腺神经母细胞瘤与肾脏关系密切，平扫常不能与肾母细胞瘤区别，必须作增强扫描。（2）无功能腺瘤：为单发的圆形、椭圆形肿块，直径2 cm～5 cm，密度均匀，钙化少见；（3）腺癌：肿瘤小时同腺瘤，较大时可出现液化坏死，钙化，易突破包膜，不跨中线生长；（4）恶性嗜铬细胞瘤：为不规则，密度不均匀的肿块，易侵及邻近器官及包埋于血管周围，不跨中线生长；（5）肾上腺出血：常发生于小婴儿，症状重，表现为类圆形混杂密度，其内见高密度出血灶，增强多见环形强化，亦可见类圆形囊性低密度影，多为出血消散期改变；（6）少见的肾上腺肿瘤：如纤维瘤、神经节细胞瘤、血管瘤等，凭ct影像不能作出明确诊断，如果肾上腺神经母细胞瘤向对侧生长时则较难与后腹膜神经母细胞瘤鉴别，而肾上腺神经母细胞瘤多发于婴幼儿，恶性程度高，结合临床表现及ct征象能够作出明确诊断。
4.应用价值 儿童肾上腺神经母细胞瘤是儿童腹膜后最常见的肿瘤，大多学龄前发病，常单侧，与肾脏关系密切，发现时肿瘤大多体积较大。肾上腺神经母细胞瘤治疗因肿瘤分期而异。肿瘤局部于中线一侧或虽越过中线但无腹膜后大血管包绕的可手术完整切除。不能切除的患者可选择放化疗。而运用b超或x线平片很难进行诊断，亦不具备详细的断层图像资料。ct尤其多层螺旋ct可显示肿块的形态，与肾脏及周围组织的关系，明确肿瘤的性质、肿瘤范围，清楚显示腹膜后淋巴结及对周围结构侵犯情况，从而为临床治疗提供可靠足够的依据，并且在疾病的预后及治疗、随访观察中起到非常重要的作用。
总之，根据ct典型影像表现，并与临床特点相结合，注意与其他肿瘤相鉴别，尤其是肾母细胞瘤，多层螺旋ct对儿童肾上腺神经母细胞瘤可作出明确的诊断。
【参考文献】
1. 师英强. 神经母细胞瘤的诊断进展. 中华小儿外科杂志，1985，6（5）：300.
2. 宋家其，沈玉成，苏俊. 24例小儿神经母细胞瘤死亡分析. 中华小儿外科杂志，1989，10（6）：332.
3. 科放射学[m]. 北京：北京出版社徐赛英. 实用儿，1998：793-794.
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